Rutin İmkansızlaşırsa

Geçtiğimiz günlerde kaybettiğimiz Türkiye’nin önde gelen iş insanlarından, bir Cumhuriyet kadını ve eğitim sevdalısı Suna Kıraç yıllarca mücadele ettiği Amiyotrofik Lateral Skleroz - ALS hastalığına yenik düştü. Kendisinin kaleme aldığı “Ömrümden Uzun İdeallerim Var” kitabında hastalığının 53 yaşındayken ses kısıklığıydı ile başladığını öğreniyoruz. O dönem yapılan testler ve muayeneler her şeyin normal olduğunu söylüyordu. Daha sonra ellerde uyuşukluk, konuşmasında pelteleşme gibi bulgular başlamıştı, ancak tanısı 2 yıl sonra konulabilmişti. Hastalığını ilk öğrendiğinde Doktoru acı gerçeği tüm çıplaklığıyla açıklayarak 3 ila 5 yıl içinde solunum cihazına bağlanacağını, 7 yıl içinde de yaşamını yitireceğini söyledi. Bu haberle başa çıkmak, hayatında hiçbir şeyin eskisi gibi olmayacağını öğrenmek hiç kimse için kolay olmaz, onun için de kolay olmadı. Hastalıklar sadece bireyin değil tüm ailenin ve yakın çevrenin de hayatını değiştirmekte ve etkilemektedir. Suna Kıraç’ın öyküsünde de böyle olmuştur; eşi İnan Kıraç’ın sabah erken kalkıp muslukları, diş macunu tüpünün kapağını gevşetip eşi için hazır etmesinden tutun, o günlerde henüz 13 yaşında olan kızı İpek’in Biyoloji alanında eğitim almaya karar vermesinden, bu hastalığın araştırılması için ailenin vakıflarınca Laboratuvarlar kurulmasına verilen desteklere kadar pek çok alanda etkilerini göstermiştir1. Bana göre tüm hastalıklar da ani trafik kazaları gibi bir anda gelen haberle bomba gibi düşer hayatımızın tam ortasına, sonrasında farklı mücadeleler başlar. ALS hastalarının öykülerine baktığımızda da bunu görüyoruz. Pek çoğunuzun adını bildiği bu hastalık ilk olarak 1869 yılında Fransız Nörolog Jean-Martin Charcot tarafından tanımlandı. Ancak hastalığın tüm dünyada duyulması ve ilgi çekmesi 1941 yılında ünlü beyzbol oyuncusu Lou Gehrig’in bu hastalığa yakalanmasıdır. ALS, Lou Gehrig hastalığı olarak da adlandırılır.

Dünya genelinde her yıl 100.000 kişide ortalama 1 ila 2 kişi ALS tanısı almaktadır. Erkeklerde kadınlardan daha sık görülmektedir. Çoğu hasta 50’li yaşların ortalarında ALS tanısı alır, ancak DİPLOMATİK GÖZLEM | Ekim, 2020 19 ALS 30-40 yaşlarında da görülebilir. Hastaların bir kısmında genetik olarak hastalığın aktarılmış olması söz konusuyken geri kalan grupta gerçek neden bilinmemektedir. Hastaların %10’nunda ailede başka bireylerde de ALS hastalığı görülmektedir2. İlginç olarak bu hastalık tüm dünyada futbolcular, beyzbolcular arasında sık görülmektedir. Hastalığın risk faktörleri; sigara içmek, pestisit maruziyeti, kurşun, civa, alüminyum gibi ağır metallere maruziyet, menopoz sonrası hormon kullanımı, aşırı/ ağır fiziksel egzersiz, tekrarlayan kafa travması, profesyonel bazı sporlar özellikle atletizm, boks, beyzbol, futbol oyunculuğudur. Hastalığın tarihçesinde dikkati çeken konulardan biri de 1.ci Körfez Savaşı’na katılan askerlerde ALS hastalığının sık görülmesidir; sebebi hala açıklanamamıştır.

ALS liderleri de etkilemiştir. Komünist Çin’in kurucusu ünlü lider Mao Zedong gücünün zirvesindeyken 1976 yılında ALS tanısı aldı. Mao 1956 yılında 62 yaşında iken kendi yaşam süresi için bir tahminde bulunmuş ya da diktatörlüğünden gelen alışkanlıkla bu konuda da bir karar vermişti: “2000 yılına kadar yaşayıp sonra Marx’ı Cennette görmek için yukarı çıkacağım”. Ancak bu emre vücudu uyamamıştı, 1976’da, diktatörlüğünün 27. ve son yılında, ALS hastalığının en ağır evresini yaşıyordu ve solunum yetmezliği ile mücadele ediyordu. 9 Eylül 1976’da geçirdiği kalp krizi ile hayatını kaybetti.

ALS hastası olan tanınmış kişiler arasında ünlü fizikçi Stephen Hawking, Türk futbolunun unutulmaz isimlerinden İlyas Tüfekçi ve Sedat Balkanlı da vardır. Stephen Hawking hastalığın tanısından sonra 55 yıl yaşamıştır, bu süre ALS hastalığı olan hastalar arasında şu ana kadar bilinen en uzun yaşam süresidir.

Hastalığın karakteristik bulguları, ellerde, bacaklarda güçsüz- 20 Ekim, 2020 | DİPLOMATİK GÖZLEM lük ile fonksiyon kaybı, kol ve bacak kaslarında seğirmeler ve kramplar, kilo kaybı, yorgunluk, ses tonunun kalınlaşması ve ses volümünün azalması, dilde titremeler, dizartri (motor konuşma bozukluğu) yani kelimelerin doğru söylenememesi, konuşmanın anlaşılmaz hale gelmesi, ses tonunun ayarlanamaması gibi konuşmanın tüm bileşenlerinin bozulması, yutma güçlüğü, solunum güçlüğü, iskelet kaslarının zayıflaması ve erimesidir. Diğer yandan ilginç olarak ALS hastalarında işitme, tat, koku, dokunma, görme, entellektüel fonksiyonlar, seksüel fonksiyonlar, mesane ve bağırsak hareketleri etkilenmez. Hastalığın son evresinde bile hastaların bilinci tamamen açıktır ve göz kırpma hareketini yapabilirler. Ancak hastalık ilerledikçe bulgular ağırlaşır ve genellikle solunum yetmezliğinden kaybedilirler.

Bu noktada aklımıza öyleyse biz nasıl hareket ediyoruz, nasıl karar veriyoruz, iletişimi nasıl sağlıyoruz, gibi sorular gelebilir. Öyleyse gelin hep birlikte cevapları bulalım.

Vücudun iletişim sistemi olan sinir sistemi; hem iç hem de dış çevremizle iletişimimizi sağlamak üzere sinir ağlarıyla adeta elektrik kabloları gibi tüm bedeni kuşatır. Sinir sisteminin, temel yapısal ve işlevsel birimleri nöron hücreleridir. Sinir sisteminde duyusal, motor ya da internöron gibi farklı nöron türleri bulunur. Nöronlara ek olarak nöroglial hücreler adı verilen farklı yapı ve fonksiyonları olan destekleyici hücreler de mevcuttur ve nöronlar bu hücrelerden oluşan özel doku, parankim içinde yerleşirler.

Sinir sistemi; merkezi ve periferik (çevresel) sinir sistemi olarak adlandırılan iki farklı ama birbiriyle iletişim halindeki doku ve organlardan oluşur. Merkezi sinir sisteminde beyin ve omurilik organları bulunur. Beyin sağlam bir kemik kutu olan kafatası içinde oldukça korunaklı bir bölgede bulunur. Beyin ve beyin sapı, beyincik gibi ilişkili diğer yapıları; iç ve dış çevreye farkındalık, hareket, denge, duyular, duygulanımlar, düşünceler, konuşma, yazma, karar verme, yeme içme, ve hafıza gibi pek çok fonksiyonumuzu kontrol eder. Yetişkinlerde beyin, 1300-1500 gram ağırlığında, sağ ve sol olarak iki loptan oluşan, beyaz ve gri cevherleri olan, yüzeyine özgün şeklini veren girinti ve çıkıntılarıyla adeta bir bütün cevize benzeyen görünümdedir. En dışta korteks denilen kabuk tabakası vardır. Beyinde bulunan yaklaşık 200 milyar nöron, uzunluğu birkaç milyon kilometreyi bulan aksonları ve dendritleri ile sinaps adı verilen yüz trilyonlarca küçük temas bölgelerinde birbirine bağlanırlar. Sinapslarda, bir nöron boyunca hareket eden bir elektriksel akım diğerine iletilir, bu da ikinci sinirin kendi elektriksel aktivitesini başlatır veya engeller. Bir nöron, diğer nöronlarla on binlerce sinaptik bağlantı yapabilir. Yeni sinaps oluşumları her zaman mümkündür ve öğrenmenin temelinde de yeni sinaps oluşumu yatmaktadır.

Omurilik ise omur kemiklerimizin oluşturduğu kanalda boynumuzdan kuyruk sokumumuza doğru uzanan, yetişkinde ortalama 40-45 cm uzunluğunda olan, yaklaşık 1 milyar nöron içeren, beyin sapıyla beyne bağlı olan organımızdır. Böylece Omurilik, bir bağlantı bölgesi oluşturur; beyin ve vücudun geri kalan tüm yapı ve organları arasındaki bilgi alışverişini sinir sinyalleri ile her iki yöne taşır. Omuriliğin her iki yanından boyundan kuyruk sokumuna kadar 31 farklı seviyeden periferik sinirler çıkar ve çevresel dokulara giderler5. Periferik sinir sistemi (PNS) ise merkezi sinir sistemine sinyal gönderen ve buradan gelen sinyalleri alan sinirlerden oluşur. PNS ise somatik sinir sistemi ve otonom sinir sistemi olarak ikiye ayrılır. Somatik sinir sistemi, yürüme, koşma, yüzme gibi kendi isteklerimize göre kontrol edebildiğimiz vücut hareketlerini yapabilmemizi sağlayan sistemdir. Otonom sinir sistemi ise iç organlarımızı kontrol eden, buralardan gelen bilgileri beyine ilgili merkezlere taşıyan, solunum, salgı, boşaltım ve sindirim gibi vücudun otonom olarak yaptığı istemsiz işlevleri yerine getirir. PNS merkezi sinir sistemine bilgi akışı sağlar; üst merkezler dediğimiz adeta yönetimin en tepesindeki yerlerden çıkan kararları hiç değiştirmeden doku ve organlara taşır. Yani merkezi sinir sistemimiz vücudumuzun tüm faaliyetlerini kontrol altında tutan, düzenleyen, yorumlayan, uygun cevapların verilmesini planlayan en üst komuta merkezidir. Bu noktada bilim adamları bu sistemin her birimizin bireysel davranışsal seçimler yapmamıza nasıl izin verdiğini sorguladılar. Bazı sinirbilim uzmanları bu konuyu açıklamak için hükümet metaforunu kullandılar. Nöronlar nasıl çalışıyor? Bir diktatör gibi mi, yoksa demokratikler mi, ya da hizipçi gruplar mı var? Yapılan çalışmalar ülkelerin aksine, sinir sisteminde hükümetin aynı anda birden fazla yönetim biçimini uygulayabildiğini göstermiştir. Sinir sistemlerinde diktatörlükten oligarşiye ve demokrasiye bir dizi karar verme yapısı bulunmaktadır. Nöronal bir diktatörlük, bir oligarşi veya demokrasi ile birlikte var olabilir. Diktatör nöron en hızlı hareket ederek bir davranışın başlangıcını tetiklerken, diğer nöronlar sonraki hareketlere ince ayar yapabilir. Örneğin elinize bir iğne battığında hiç düşünmeden bir anda hızla elinizi çekersiniz; bunu yapan diktatör nöronlar size seçme şansı vermez, sizin yerinize doğru bulduğu kararı verir ve bu kararı uygulamasına da kimse engel olamaz. Demokratik nöronlar ne gördüğümüzü, ne duyduğumuzu, ne hissettiğimizi ve neyi kokladığımızı belirler. Örneğin, renkleri her biri farklı bir ışık dalgaboyuna en iyi yanıt veren üç tür fotoreseptörün orantılı oylamasıyla algılıyoruz. Sonuçta verilen kararlar hayatta kalma ve üreme olasılığını artırdığı sürece farklı yönetim biçimlerinin var olması problem değildir6. Farklı yönetsel becerilerinin yanında nöronların farklı uyarıları taşıyan tipleri de vardır. Duyusal nöronlar ısı, renk, koku, dokunma, tat, işitme gibi uyarıları taşırken, motor nöronlar merkezi sinir sisteminden gelen bildirimleri kaslara taşıyarak hareketi, bir diğer deyişle kas kasılmasını sağlarlar. Beynimizdeki korteks bölgesi en üst komuta merkezidir, tüm entelektüel faaliyetlerimiz buradan yürütülür. Korteks gelen bir uyarıyla hangi hareketin yapılması gerektiğine karar vererek bunu üst motor nöronlara iletir. Üst motor nöronlar özel yollardan adeta otobanlardan son sürat geçerek beyin verdiği emri omurilikteki sinirlere iletir. Emri alan aşağı motor nöronlar da iletiyi yine özel otobanları kullanarak hızlıca kaslara iletirler. Motor sinirler kaslarla birleştikleri sinirkas bileşkesinde kas hücresini uyararak kasılmayı başlatırlar. Sonuçta biz hareketi gerçekleştiririz. Nöronlarda uyarı başlaması demek hücre içine giren veya hücreden çıkan sodyum, kalsiyum, potasyum, klor gibi iyonların hareketinin yarattığı adeta bir elektriksel akımdır, akım diğer nöronlara kolayca geçmektedir.

Sinir sisteminin tüm bu karmaşık yapılarından herhangi birinin fonksiyonunda yetersizlik ya da hücre hasarı olduğunda artık nörolojik hastalıklardan söz edilmektedir. Nörolojik hastalıkların fizyopatolojik mekanizmalarına baktığımızda ise multifaktöriyel olduğunu görmekteyiz. Genetik nedenler, ağır metal maruziyeti gibi çevresel faktörler, iyon kanallarının bozuklukları, çeşitli ilaçlar, toksik maddeler, akson hasarları, ve bugün tam olarak bilemediğimiz diğer nedenler sonucu nöronlar ölmekte veya ağır hasara uğramakta, ve veya parankim dokusunda da hasarlar olmaktadır. Bu bozukluklar klinikte Multipl Skleroz, Alzheimer hastalığı, 22 Ekim, 2020 | DİPLOMATİK GÖZLEM Parkinson hastalığı, Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) gibi farklı nörolojik hastalıklar olarak karşımıza çıkmaktadır.

Bu hastalıklardan ALS, özellikle motor sinirlerin yani istemli kaslarımızı hareket ettirmemizi sağlayan nöronların hasarlanması ile ortaya çıkar. ALS hastalarında beynin korteks bölgesinden omuriliğe doğru gelen hareket yollarındaki nöronların (üst motor nöron) ve omurilikten kaslara doğru ilerleyen nöronların (aşağı motor nöron) hasarı söz konusudur. Bu hasar sonucunda korteksimizi kullanarak bilinçli olarak yapmaya karar verdiğimiz hareketlerin sinyalini omuriliğe ve oradanda kaslara iletmemiz mümkün olmaz. Yani emirler yerine getirilemez, kortek bir diktatör gibi emirler yağdırsa da bunlar eyleme dönüşemez. Sonuçta yukarıda saydığımız bulgular ortaya çıkmaya başlar. Hasta sesinin kontrolünü kaybeder, dil-damak, ses telleri gibi konuşmak için hareket etmesi gereken kaslar çalışmaz, kelimeler doğru söylenemez, yürüme bozulur, el hareketleri bozulur. Kaslar çalışmadığı için zamanla atrofiye uğrar yani kas kitlesi küçülür. İleri evrelerde tüm seviyelerdeki sinirler giderek daha çok kayba uğrar, milyonlarca olan nöron sayısı sıfıra iner. Sonuçta hasta en temel yaşamsal fonksiyonlar etkilenir, yutma, solunum durma noktasına gelir.

Her geçen gün görülme sıklığı artan bu hastalığın ne yazıkki henüz tedavisi bulunamamıştır. Hastalara egzersiz, fizik tedavi, beslenme ve solunum desteği gibi destekleyici tedaviler verilmektedir. Teknolojideki ilerlemeler bu hastaların iletişim kurmaları, hayata bağlı kalmaları ve bakıma muhtaç hale geldiklerinde bile üretebilmeleri için destek olmaktadır. Genç yaşta ALS hastalığına yakalanan İngiliz ressam Sarah Ezekiel ALS ile yaşadığı ilk beş yılını “kasvetli bir vahşi doğada yalnız kalmak” diye tanımlıyor. Bugün ne konuşabiliyor ne de hareket edebiliyor ama “teknoloji hayatımı yaşamaya değer kıldı” diyor. Ezekiel, göz hareketleriyle iletişim kurmayı sağlayan “Eye Gaze” sistemini kullanarak resimler yapmaya devam ediyor ve hatta eserleri sergilerde yer alıyor8. Elbette teknolojik destekler bu hastalar için çok anlamlıdır. Korunmak için ne yapılabileceği net olmamakla birlikte daha önce söz ettiğimiz risk faktörlerinden uzak durmak iyi bir başlangıç olacaktır. Yine yapılan çalışmalarda Viatmin D eksikliğiyle ALS görülmesi arasında bir ilişki olduğu gösterilmiştir; bu nedenle Vitamin D eksikliğinizin olmamasına dikkat etmelisiniz. Ve tabiki sağlıklı yaş almanın temel kuralları burada da karşımıza çıkıyor; düzenli ve dengeli beslenme, yaşa ve kişiye özgü yapılandırılmış egzersiz, tütünden uzak durmak, stresi yönetmek, kaliteli bir uyku düzeni her türlü hastalıktan korunmada destek sağlayacaktır.

Sağlıkla ve sağlıklı bir dünyada kalın...

NOTLAR: * Doç. Dr., Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi

1- Ömrümden Uzun İdeallerim Var, Suna Kıraç (2006) Suna ve İnan Kıraç Vakfı, İstanbul

2- https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16729-amyotrophic-lateral-sclerosis-als

3- https://foreignpolicy.com/2016/09/08/mao-the-man-mao-the-god-how-mao-zedongslegacy-bedevils-china-40-years-after-his-death/

4- Stanford University Medical Center. (2010, November 17). Stunning details of brain connections revealed. ScienceDaily. Retrieved September 16, 2020 from www.sciencedaily. com/releases/2010/11/101117121803.htm

5- https://faculty.washington.edu/chudler/facts.html

6- Is Your Nervous System a Democracy or a Dictatorship? By Ari Berkowitz on July 21, 2016 https://theconversation.com/is-your-nervous-system-a-democracy-or-adictatorship-when-controlling-your-behavior-61888

7- Van den Bos, M., Geevasinga, N., Higashihara, M., Menon, P., & Vucic, S. (2019). Pathophysiology and Diagnosis of ALS: Insights from Advances in Neurophysiological Techniques. International journal of molecular sciences, 20(11), 2818. https://doi. org/10.3390/ijms20112818

8- (https://edition.cnn.com/style/article/sarah-ezekiel-artist-als-eye-gaze-spc-intl/index. html#:~:text=The%20eye%2Dtracking%20technology%20gives,when%20she%20was%20 aged%2034.)